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Revue neurologique

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<div class="Section1">''Présenté à la Société de Neurologie par Alajouanine, Delafontaine et J. [[Lacan]], le 4 novembre 1926, paru dans la Revue neurologique, 1926, tome II, pp. 410-418.''
Présenté <sup>(410)</sup>Les troubles des mouvements oculaires d’[[ordre]] hypertonique ne sont pas moins importants que les troubles paralytiques. Leur sémiologie et surtout leur physiologie pathologique comportent cependant bien des obscurités. Aussi nous a-t-il paru digne d’intérêt de présenter à la Société société un malade dont la fixité du [[regard]] est absolue pour les mouvements volontaires de Neurologie par Alajouanine, Delafontaine verticalité et Jde convergence. LacanDonnant dès l’abord l’aspect d’un syndrome de Parinaud –, le 4 novembre 1926des troubles plus légers des mouvements de latéralité coexistent, chez lui, paru dans avec l’impossibilité des mouvements verticaux. L’étude des synergies entre les mouvements de la Revue neurologiquetête et des yeux permet de se rendre compte que les mouvements automatico-réflexes sont restés normaux, 1926que dans certaines [[conditions]] ainsi créées par le jeu de ces synergies, tome IIdes mouvements volontaires, pp. 410-418impossibles autrement peuvent être mis en évidence ; l’ensemble de cette étude suggère l’idée d’un trouble tonique simple en l’[[absence]] de tout phénomène paralytique et permet ainsi de distinguer ces faits des paralysies de [[fonction]] classique.
<sup>(410)</sup>Les troubles D’ailleurs le trouble des mouvements oculaires d’ordre hypertonique ne sont pas moins coexiste chez notre malade avec des troubles importants que les troubles paralytiques. Leur sémiologie et surtout leur physiologie pathologique comportent cependant bien des obscurités. Aussi nous a-t-il paru digne d’intérêt de présenter à la société motilité générale réalisant un malade dont la fixité du regard est absolue pour les mouvements volontaires de verticalité et de convergence. Donnant dès l’abord l’aspect d’un syndrome de Parinaud –, des extra-pyramidal très spécial avec troubles plus légers des mouvements de latéralité coexistentpseudo-bulbaires. Leur étude est également très suggestive, chez lui, avec l’impossibilité des mouvements verticaux. L’étude des synergies entre les mouvements de la tête et des yeux permet de se rendre compte que les mouvements automaticotant en elle-réflexes sont restés normaux, même que dans certaines conditions ainsi créées par leur [[association]] et leur parallélisme avec le jeu de ces synergies, trouble des mouvements volontaires, impossibles autrement peuvent être mis en évidence ; l’ensemble de cette étude suggère l’idée d’un trouble tonique simple en l’absence de tout phénomène paralytique et permet ainsi de distinguer ces faits des paralysies de fonction classiqueoculaires.
D’ailleurs <blockquote>M. V…. 65 ans, est entré le 27 août 1926 à la Salpêtrière, dans le trouble des mouvements oculaires coexiste chez notre malade avec des troubles importants service de la motilité générale réalisant un syndrome extra-pyramidal très spécial avec troubles pseudo-bulbairesM. Leur étude est également très suggestivele Dr Crouzon, tant en elle-même que par leur association l’un de nous avait l’honneur de remplacer pendant les vacances et leur parallélisme avec le trouble des mouvements oculairesque nous remercions de nous avoir permis d’étudier ce cas.
<font size="10.0pt">M. V…. 65 ansAu premier aspect, l’attention est entré attirée par le 27 août 1926 à faciès figé du malade, la Salpêtrièrefixité de son regard, dans le service la déviation de Mla tête à droite, et un trouble respiratoire assez particulier qui consiste en un gonflement des joues à chaque expiration. le Dr CrouzonLe malade est dans une attitude soudée et l’exploration des avant-bras qu’il tient fléchis sur les bras, que l’un de nous avait l’honneur de remplacer pendant les vacances et que nous remercions de nous avoir permis d’étudier ce casmet aussi en évidence une hypertonie musculaire considérable beaucoup plus marquée à gauche.</font>
<font size="10.0pt">Au premier aspect, l’attention Le ''début ''des troubles est attirée par difficile à préciser D’après le faciès figé du malade, la fixité ils seraient apparus brusquement, au retour d’une promenade à bicyclette (20 à 25 kilomètres à l’aller) qui se [[passe]] d’abord sans incidents et au cours de laquelle il fait de son regardnombreuse chutes au retour. En réalité, la déviation des troubles légers de la tête à droitemarche semblent avoir précédé cet incident, et un trouble respiratoire assez particulier troubles de même caractère que ceux qui consiste en se sont installés ensuite sur un gonflement des joues mode progressif qu’on a pu apprécier d’un examen à chaque expiration. Le malade est dans une attitude soudée et l’exploration des avant-bras qu’il tient fléchis sur les brasl’[[autre]], met aussi en évidence une hypertonie musculaire considérable beaucoup plus marquée durant son séjour à gauche.</font>l’hôpital
<font size="10.0pt">Le ''début ''des troubles est difficile à préciser D’après le malade, ils seraient apparus brusquement, au retour d’une promenade à bicyclette (20 à 25 kilomètres à l’aller) qui se passe d’abord sans incidents et au cours de laquelle il fait de nombreuse chutes au retour. En réalité, des troubles légers de la marche semblent avoir précédé cet incident, troubles de même caractère que ceux qui se sont installés ensuite sur un mode progressif qu’on a pu apprécier d’un examen à l’autre, durant son séjour à l’hôpital.</font>Ces symptômes consistent :
<font size="10.0pt">Ces symptômes consistent :</font>En troubles de l’équilibre avec chutes, plus fréquentes vers la droite, durant la marche ;
<font size="10.0pt">En troubles de l’équilibre avec chutes, plus fréquentes vers la droiteraideurs musculaires, particulièrement dans les deux membres du côté gauche s’exagérant durant la marche ;</font>
<font size="10.0pt">En raideurs musculairesgêne de la vue, de la [[parole]], particulièrement dans les deux membres du côté gauche s’exagérant durant de la marche ;déglutition.</fontblockquote>
<font size="10.0pt"sup>En gêne de la vue, de la parole, de la déglutition.(411)</fontsup>''a) Un syndrome d’hypertonie à type extra-pyramidal ''prédominant du côté gauche du [[corps]] est décelé par l’examen des membres supérieurs et inférieurs.
<sup>(411)</supblockquote>'Membres supérieurs''a) Un syndrome d’hypertonie . – Le malade étant assis sur son lit, les mouvements passifs imprimés à type extrason avant-pyramidal ''prédominant du côté bras, situé en [[position]] intermédiaire entre la pronation et la supination, semblent ne montrer d’hypertonie qu’à gauche . Cette hypertonie de caractère cireux prédomine sur les muscles fléchisseurs et extenseurs de l’avant-bras sur le bras, alors que les groupes moteurs du corps est décelé par l’examen des membres supérieurs poignet et inférieursaussi ceux de la racine du membre sont peu touchés.
''<font size="10Une épreuve permet de l’exagérer du côté gauche, de la mettre en évidence du côté [[droit]].0pt">Membres supérieurs</font>''<font size="10C’est le mouvement passif de supination forcée imprimé à l’avant-bras du malade.0pt">Ce mouvement déclenche en effet à gauche une contraction persistante du long supinateur. – Le Un état d’hypertonie paroxystique s’oppose alors aux mouvements de flexion et d’extension qu’on tente d’imprimer à l’avant-bras du malade étant assis sur son lit, les mouvements passifs imprimés . Enfin à son avantchaque variation obtenue dans la flexion de l’avant-bras, situé répond un réflexe postural du biceps très exagéré en intensité et en durée. [[Change]]-t-on au contraire la position intermédiaire entre la de l’avant-bras en pronation forcée, qu’aussitôt l’hypertonie disparaît et la supination, semblent ne montrer d’hypertonie qu’à gauche. Cette hypertonie de caractère cireux prédomine sur que les muscles fléchisseurs mouvements alternatifs d’extension et extenseurs de flexion de l’avant-bras sur le brassont imprimés sans résistance au moins sur une course moyenne, alors que les groupes moteurs l’excursion complète du mouvement d’extension remettant en contraction persistante le long supinateur. Les réflexes toniques correspondant aux diverses postures du biceps sont moins intenses dans cette position. Ces modifications du poignet tonus musculaire et aussi ceux des réflexes de la racine posture se retrouvent au niveau du membre sont peu touchéssupérieur droit, mais à un degré moindre. Dans les deux cas elles représentent l’exagération pathologique, d’un phénomène normal.</font>
<font size="10.0pt">Une épreuve permet de l’exagérer L’hypertonie du côté membre supérieur gauche, de est accrue dans la mettre en évidence du côté droitstation debout. C’est le mouvement passif de supination forcée imprimé à l’avant-Le bras du malade. Ce mouvement déclenche est alors légèrement porté en effet à gauche une contraction persistante du long supinateur. Un état d’hypertonie paroxystique s’oppose alors aux mouvements de flexion et d’extension qu’on tente d’imprimer à arrière, l’avant-bras du malade. Enfin fléchi à chaque variation obtenue dans la flexion angle droit, les muscles de l’avant-bras, répond un réflexe postural en état de contracture crampoïde Cette station debout ainsi que certains mouvements volontaires provoquent une attitude catatonique curieuse du biceps très exagéré petit doigt qui [[reste]] fixé en intensité extension et en durée. Change-t-on au contraire la position de l’avant-bras en pronation forcéeabduction, qu’aussitôt l’hypertonie disparaît et tandis que les mouvements alternatifs d’extension et de flexion de l’avantautres doigts demi-bras fléchis sur le bras sont imprimés sans résistance la paume s’opposent au moins sur une course moyennepouce. De même dans la station debout, l’excursion complète du mouvement d’extension remettant on peut mettre en contraction persistante le long supinateur. Les réflexes toniques correspondant aux diverses postures du biceps sont moins intenses dans cette position. Ces modifications du tonus musculaire et des réflexes de posture se retrouvent évidence un certain degré d’hypertonie au niveau du membre supérieur droit, mais à un degré moindre. Dans les deux cas elles représentent l’exagération pathologique, d’un phénomène normal.</font>
<font size="10.0pt">L’hypertonie du membre supérieur gauche est accrue dans la station debout. Le bras est alors légèrement porté en arrière, l’avant-bras fléchi à angle droit, Tous les muscles de l’avant-bras en état de contracture crampoïde Cette station debout ainsi que certains mouvements volontaires provoquent une attitude catatonique curieuse du petit doigt qui reste fixé en extension et abduction, tandis que les autres doigts demi-fléchis sur la paume s’opposent actifs au pouce. De même dans la station deboutniveau des membres supérieurs sont possibles, on peut mettre en évidence un certain degré d’hypertonie au niveau du membre supérieur droitmais ils sont très lents.</font>
<font size="10.0pt">Tous les mouvements actifs On peut remarquer un très petit tremblement au niveau des membres supérieurs sont possibles, mais ils sont très lents.</font>
<font size="10''Membres inférieurs''.0pt">On peut remarquer un très petit tremblement – Le malade étant couché, les mouvements passifs imprimés aux membres inférieurs permettent de déceler une hypertonie du membre inférieur gauche localisée comme au niveau membre supérieur sur certains groupes musculaires ; ici, et ceux de l’extension et de la flexion tant de la cuisse et de la jambe que du pied, à l’[[exclusion]] des membres supérieursmuscles, de l’abduction et de l’adduction.</font>
''<font size="10.0pt">Membres inférieurs</font>''<font size="10.0pt">. – Le malade étant couché, les De façon analogue aux mouvements passifs imprimés de prosupination aux membres inférieurs permettent supérieurs, le mouvement d’extension de déceler une hypertonie du membre inférieur gauche localisée comme au membre supérieur sur certains groupes musculaires ; la jambe provoque ici, et ceux de l’extension et de un paroxysme d’hypertonie tandis que la flexion tant de la cuisse et fait presque disparaître. Le réflexe de la jambe que posture du pied, jambier antérieur normal à droite est très exagéré en intensité et en durée à l’exclusion gauche. Il en est de même pour le réflexe postural des muscles, fléchisseurs de l’abduction et de l’adductionla jambe sur la cuisse.</font>
<font size="10.0pt">De façon analogue aux mouvements de prosupination aux membres supérieursLe malade étant assis, le on obtient à gauche par la percussion du tendon rotulien une véritable persévération du mouvement d’extension de provoqué par le réflexe, la jambe provoque ici un paroxysme d’hypertonie tandis reste suspendue au-dessus du sol, jusqu’à ce que la flexion la fait presque disparaître. Le réflexe de posture du jambier antérieur normal à droite est très exagéré remarque en intensité et en durée à gauche. Il en est de même pour le réflexe postural des muscles fléchisseurs de la jambe sur la cuisseétant faite au malade, il l’y ramène volontairement.</font>
<font size="10.0pt">Le malade étant assis, on obtient à gauche par C’est dans la marche et la percussion station debout que l’hypertonie du tendon rotulien une véritable persévération du mouvement d’extension provoqué par membre inférieur gauche se manifeste le réflexe, la jambe reste suspendue au-dessus du sol, jusqu’à ce que la remarque en étant faite au malade, il l’y ramène volontairementplus intensément.</font>
''Des contractures à type crampoïde'' surviennent en effet principalement au niveau des muscles de la jambe. Elles se traduisent à l’inspection du pied gauche par une griffe des orteils, et un léger degré de varus du pied, à la palpation, par une dureté extrême des muscles postérieurs de la jambe, subjectivement par de la [[douleur]], fonctionnellement par leur persévération souvent prolongée qui suspend la marche en fixant <font size="10sup>(412)</sup>le malade dans une station particulière que nous allons préciser. Le pied gauche, en effet, occupe alors une position toujours postérieure à celle du pied droit. Il repose sur le sol par le talon antérieur et les orteils contractés en griffe, le talon postérieur est légèrement soulevé. Cette position postérieure du pied gauche peut provoquer à elle seule la contraction crampoïde.0pt">C’est dans ainsi que la crampe peut survenir spontanément pendant la marche , la raideur du membre inférieur gauche tendant à lui faire occuper cette position durant les mouvements. La crampe survient ainsi infailliblement par ce mécanisme si l’on commande au malade de virer vers la droite. Il reste alors fixé à demi viré, dans le sens indiqué ; son membre inférieur gauche porté en arrière de l’autre semble le fixer au sol et il peut persister fort longtemps dans cette position. De même on peut provoquer la crampe, sur le malade immobile en station debout que l’hypertonie rien qu’en portant son pied gauche sur un niveau postérieur à son pied droit. On peut la faire cesser en obtenant du membre inférieur gauche se manifeste malade le mouvement de reporter son pied en avant. Si on le lui avance passivement, la crampe persiste en général et le plus intensémentmalade reprend sa position par un petit pas en avant du pied droit.</font>
''<font size="10.0pt">Des contractures à type crampoïde</font>''<font size="10.0pt"> surviennent en effet principalement au niveau des muscles de Durant la jambe. Elles se traduisent à l’inspection du pied gauche par une griffe des orteilscrampe, et un léger degré l’épreuve de varus du pied, à la palpation, par poussée donne une dureté extrême des muscles postérieurs de la jambe, subjectivement par de la douleur, fonctionnellement par leur persévération souvent prolongée qui suspend la marche en fixant <sup>(412)</sup>le malade dans une station particulière que nous allons préciser. Le pied gauche, en effet, occupe alors une position toujours postérieure à celle contraction du pied droit. Il repose sur le sol par le talon jambier antérieur à droite, et les orteils contractés en griffe, le talon postérieur est légèrement soulevé. Cette position postérieure du pied aucune à gauche peut provoquer à elle seule la contraction crampoïde. C’est ainsi que Quand la crampe peut survenir spontanément pendant la marchea cessé, la raideur même épreuve donne une contraction du membre inférieur jambier antérieur à gauche tendant à lui faire occuper cette position durant les mouvements. La crampe survient ainsi infailliblement par ce mécanisme si l’on commande au malade , mais de virer vers la caractère moins franchement automatique qu’à droite. Il reste alors fixé à demi viré, dans le sens indiqué ; son membre inférieur gauche porté en arrière de l’autre semble le fixer au sol et il peut persister fort longtemps dans cette position. De même on peut provoquer la crampe, sur le malade immobile en station debout rien qu’en portant son pied gauche sur avec un niveau postérieur à son pied droit. On peut la faire cesser en obtenant du malade le mouvement de reporter son pied en avant. Si on le lui avance passivement[[temps]] perdu plus long, la crampe persiste en général plus lent et le malade reprend sa position par un petit pas en avant du pied droitcomme englué.</font>
<font size="10.0pt">Durant Inversement on peut obtenir la crampe, l’épreuve [[disparition]] complète de l’hypertonie des muscles de la poussée donne une contraction du jambier antérieur à droitejambe gauche, sur le malade debout reposant sur le sol par le pied droit et aucune à gauchesoutenu par les bras, en fléchissant celle-ci sur la cuisse. Quand Après quelques mouvements de flexion et d’extension du pied sur la crampe a cesséjambe où se marque [[encore]] de la raideur, on obtient la même épreuve donne une contraction du jambier antérieur à gauche, mais résolution de toute résistance dans les groupes musculaires de caractère moins franchement automatique qu’à droite, avec un temps perdu plus long, plus lent et comme engluéla tibio-tarsienne.</font>
<font size="10''Équilibre et statique''.0pt">Inversement on peut obtenir la disparition complète de l’hypertonie des muscles – Les troubles de l’équilibre sont marqués. Dans la jambe gauche, sur le malade station debout reposant sur le sol par le pied droit et soutenu par les bras, la tendance est nette à la chute en fléchissant cellearrière. Elle s’accentue pendant la marche. Celle-ci sur la cuisse. Après quelques mouvements de flexion et d’extension du pied sur la jambe où se marque encore de la raideurfait à petits pas, on obtient la résolution de toute résistance dans les groupes musculaires une attitude soudée du tronc, sans balancement des membres supérieurs, et l’accentuation de la tibiocontracture au niveau de ceux-tarsienneci met l’avant-bras en flexion en même temps qu’apparaît la contracture si particulière au niveau du petit doigt en extension abduction.</font>
''<font size="10.0pt">Équilibre et statique</font>''<font size="10La marche se produit avec un caractère automatique très marqué.0pt">. – Les troubles La raideur ou un état de l’équilibre sont marqués. Dans crampe la station deboutrendant difficile ou [[impossible]] d’abord, la tendance est nette à la chute en arrière. Elle s’accentue pendant la marche. Celle-ci se fait à petits pasl’hypertonie semble soudain cesser, et alors, dit le malade, dans « une attitude soudée du troncfois parti, sans balancement des membres supérieurs, et l’accentuation de la contracture au niveau de ceux-ci met l’avant-bras en flexion en même temps qu’apparaît la contracture si particulière au niveau du petit doigt en extension abductioncela va tout seul ».</font>
<font size="10.0pt">La marche se produit avec un caractère automatique très marqué. La raideur ou un état Le mouvement de crampe s’asseoir montre au plus haut point les contractures que peuvent provoquer certains mouvements volontaires statiques, la rendant difficile ou impossible d’abord, l’hypertonie semble soudain cesserlenteur extrême des mouvements, les tendances catatoniques secondaires aux raideurs et alors, dit le leur relation avec les troubles de l’équilibre. Le maladefléchissant les jambes reste presque indéfiniment suspendu au-dessus de son siège, « une fois partipuis il s’y laisse tomber, cela va tout soudé en un seul »bloc.</font>
<font size="10.0pt">Le mouvement ''Les réflexes'' tendineux des membres supérieurs : réflexes de s’asseoir montre au l’omoplate, oléocranien, cubital, stylo-radial, radio-pronateur, sont normaux, peut-être un peu plus haut point vifs à gauche. Aux membres inférieurs : les contractures que peuvent provoquer certains mouvements volontaires statiquesréflexes rotulien, achilléen, médio-plantaire, sont plus vifs à gauche. Nous avons signalé le phénomène de persévération de l’extension de la lenteur extrême jambe obtenu par percussion du tendon rotulien. Le réflexe cutané plantaire est en flexion des mouvements, les tendances catatoniques secondaires aux raideurs deux côtés. Sa recherche donne lieu à la contraction du jambier antérieur. Les réflexes cutanés abdominaux supérieur et leur relation avec les troubles de l’équilibreinférieur sont normaux. Le malade fléchissant les jambes reste presque indéfiniment suspendu au-dessus de son siège, puis il s’y laisse tomber, soudé en un seul blocréflexe crémastérien est normal.</font>
''<font size="10.0pt">Les réflexes</font>La sensibilité à''<font size="10.0pt"> tendineux des membres supérieurs : réflexes de l’omoplatela piqûre, oléocranienau tact, cubitalau pincement, stylo-radial, radio-pronateur, sont normaux, peut-être un peu plus vifs à gauche. Aux membres inférieurs : les réflexes rotulienla douleur, achilléen, médio-plantaire, sont plus vifs à gaucheau chaud et au froid est normale. Nous avons signalé le phénomène de persévération de l’extension Aucun trouble de la jambe obtenu par percussion du tendon rotulien. Le réflexe cutané plantaire est en flexion des deux côtés. Sa recherche donne lieu à la contraction du jambier antérieur. Les réflexes cutanés abdominaux supérieur et inférieur sont normaux. Le réflexe crémastérien est normalstéréognosie.</font>
''<font size="10.0pt">La sensibilité à</font>''<font size="10.0pt"> la piqûreIl n’y a pas de dysmétrie, au tact, au pincement, à mais de la douleurlenteur des mouvements alternatifs, au chaud et au froid est normale. Aucun trouble par suite de la stéréognosiecontracture.</font>
<font size="10''Examen de la face''.0pt">Il n’y a pas – L’inspection de dysmétriela face montre le tic respiratoire que nous avons déjà indiqué, mais de et qui gonfle et déprime alternativement les joues avec l’expiration et l’inspiration. La fixité des traits à expression indifférente est remarquable ; la lenteur des mouvements alternatifsfixité du regard en accentue encore le caractère. Le sillon naso-génien est plus marqué à gauche, par suite de les rides frontales bien marquées à droite où elles se recourbent en suivant la contractureconvexité du contour du sourcil, sont moins profondes et sont horizontales à gauche.</font>
''<font size="10.0pt"sup>Examen de la face(413)</fontsup>''<font size="10.0pt">. – L’inspection Les mouvements de la face montre le tic respiratoire traduisent un état hypertonique de tous les muscles, mêlé à quelques phénomènes parétiques du côté gauche. Les contractions du frontal ne font qu’accentuer la différence d’aspect que nous avons déjà indiqué, signalée dans les rides à droite et à gauche. Les mouvements d’ouverture et qui gonfle d’occlusion des paupières paraissent normaux et déprime alternativement les joues avec l’expiration se font sans persévération. Pourtant le sourcil gauche reste immobile et l’inspirationn’y participe pas. La fixité L’occlusion peut se faire des traits deux côtés avec force. Pourtant le simple abaissement de la paupière tend à expression indifférente est remarquable ; la fixité du regard en accentue encore le caractère. Le sillon naso-génien est plus marqué laisser à découvert à gaucheune partie du globe oculaire, les rides frontales bien marquées à droite où elles se recourbent en suivant et la convexité résistance de cette paupière semble moindre que du contour côté opposé aux tentatives de relèvement de la paupière close avec force. Le facial supérieur du sourcil, sont moins profondes et sont horizontales à côté gauchene serait donc pas indemne.</font>
<sup><font size="10Le sourire du malade marque le mieux l’hypertonie de tous les muscles de la face. Tous les traits s’accentuent fortement, la palpation fait percevoir la dureté des muscles contractés.0pt">(413)</font></sup><font size="10Cette attitude mimique enfin tend à persévérer ; jusqu’à une demi-minute après qu’on ait prié le malade de revenir à une expression plus grave.0pt">Les mouvements épreuves du siffler, du souffler qui sont peu démonstratives au point de la face traduisent un état hypertonique vue de tous les l’état des muscles, mêlé à quelques phénomènes parétiques du côté gaucheont semblé montrer quelquefois un véritable phénomène de palipraxie ( ?) : le malade répétant plusieurs fois le même [[acte]] alors qu’on lui a déjà ordonné de faire un autre exercice. Les Enfin les contractions du frontal ne font qu’accentuer la différence d’aspect que nous avons signalée dans les rides peaucier du cou, normales à droite et ne sont pas vues à gauche. Les mouvements d’ouverture réflexes mentonnier et d’occlusion des paupières paraissent normaux et se font sans persévérationmassétérin donnent une réponse vive non polycinétique. Pourtant le sourcil gauche reste immobile et n’y participe pas. L’occlusion peut Le réflexe naso-palpébral se faire des deux côtés avec force. Pourtant le simple abaissement diffuse en outre aux muscles de la paupière tend à laisser à découvert à gauche une partie du globe oculaireface, surtout au zygomatique et la résistance de cette paupière semble moindre que du côté opposé aux tentatives de relèvement de la paupière close avec force. Le facial supérieur du côté gauche ne serait donc pas indemnemuscles masticateurs.</font>
<font size="10''Position de la tête et muscles du cou.0pt">– ''Le sourire du malade marque le mieux l’hypertonie de tous les muscles de garde habituellement la face. Tous les traits s’accentuent fortement, tête tournée légèrement vers la palpation fait percevoir la dureté des muscles contractésdroite. Cette attitude mimique enfin tend à persévérer ; jusqu’à une demi-minute après qu’on ait prié position marquée dans la station debout, semble s’accentuer quand le malade de revenir à une expression plus graveest assis. Les épreuves Le cou du sifflermalade est porté en avant, du souffler qui sont peu démonstratives au point de vue de l’état le dos voûté ; un certain degré d’atrophie des muscles, ont semblé montrer quelquefois trapèzes se marque à simple inspection. La palpation y décèle un véritable phénomène certain degré de palipraxie ( ?) : le malade répétant plusieurs fois raideur. De même on peut sentir le même acte alors qu’on lui a déjà ordonné de faire un autre exercicesternocléidomastoïdien droit contracturé. Enfin La force musculaire est diminuée dans les deux trapèzes et les contractions du peaucier du cou, normales à droite deux sterno. Le malade ne sont pas vues à peut hausser l’épaule gauche. Les réflexes mentonnier et massétérin donnent une réponse vive non polycinétique. Le La recherche du réflexe naso-palpébral se diffuse postural du muscle trapèze par écartement du bras par rapport au tronc, fait entrer l’un comme l’autre muscle en outre aux muscles état de contraction à type myotonique persistant extrêmement longtemps. Si l’on tourne la facetête du malade vers la gauche, surtout au zygomatique et aux muscles masticateurson obtient également une contraction prolongée du chef claviculaire du sterno-cléido-mastoïdien.</font>
''<font size="10.0pt">Position de la tête et muscles du cou. – </font>Signes pseudo-bulbaires''<font size="10.0pt">Le – Nous avons signalé le tic respiratoire de ce malade garde habituellement , la tête tournée légèrement vers la droitelenteur extrême de sa parole ; il ne présente pas de rire ni de pleurer spasmodique. Cette position marquée dans Mais la station deboutmoindre déglutition de liquide entraîne chez lui une toux prolongée, semble s’accentuer quand comme chez un pseudo-bulbaire. Pourtant le malade est assis. Le cou réflexe du malade voile est porté conservé ; il en avant, le dos voûté ; un certain degré d’atrophie des trapèzes se marque à simple inspection. La palpation y décèle un certain degré est de raideur. De même on peut sentir pour le sternocléidomastoïdien droit contracturé. La force musculaire est diminuée dans les deux trapèzes et les deux sterno. Le malade ne peut hausser l’épaule gauche. La recherche du réflexe postural du muscle trapèze par écartement du bras par rapport au tronc, fait entrer l’un comme l’autre muscle en état de contraction à type myotonique persistant extrêmement longtemps. Si l’on tourne la tête du malade vers la gauche, on obtient également une contraction prolongée du chef claviculaire du sterno-cléido-mastoïdienpharyngé.</font>
''<font size="10.0pt">Signes pseudo-bulbaires</font>''<font size="10.0pt">. – Nous avons signalé le tic respiratoire de ce malade, la lenteur extrême de sa parole ; il ne présente pas de rire ni de pleurer spasmodique. Mais la moindre déglutition de liquide entraîne chez lui une toux prolongée, comme chez un pseudo-bulbaire. Pourtant le réflexe du voile est conservé ; il en est de même pour le réflexe pharyngé.</font> ''<font size="10.0pt">Psychisme</font>''<font size="10.0pt">. – À part la lenteur de l’idéation, le psychisme du malade semble assez normal. Son jugement est juste. Il est orienté. Il montre un bon sens qui n’est pas sans faveur, manifeste un caractère bienveillant, une affectivité normale, une juste inquiétude des intérêts des siens.</fontblockquote>
''b) Des troubles de la motilité oculaire. – ''Nous en arrivons enfin aux troubles de la motilité oculaire sur lesquels nous attirons l’attention.
<font size="10.0pt"blockquote>Dès le premier aspect, nous avons été frappés par la fixité du regard du malade, dirigé presque constamment au repos ''en face ''de lui, c’est-à-[[dire ]] légèrement à droite, puisque la tête est constamment tournée à quelques degrés de ce côté.</font>
<font size="10.0pt">Sans modifier la position de la tête, on recherche l’existence l’[[existence]] des mouvements volontaires associés des deux yeux et pour chaque œil isolément, dans le sens vertical et dans la latéralité. On constate :</font>
<font size="10.0pt">1) L’impossibilité absolue des mouvements volontaires dans le sens vertical, – c’est-à-dire des mouvements d’élévation et d’abaissement de l’axe du globe oculaire – tant pour les deux yeux que pour chaque œil séparément.</font>
<font size="10.0pt">2) La presque impossibilité de mouvements de convergence des deux yeux.</font>
<font size="10.0pt">3) La relative conservation des mouvements de latéralité.</font>
<sup><font size="10.0pt">(414)</font></sup><font size="10.0pt">Pourtant ces derniers mouvements sont lents, se font par saccades à caractère parkinsonien : quant à leur excursion, bonne vers la droite, elle est assez limitée vers la gauche.</font>
<font size="10.0pt">Il résulte de ces faits que le regard du malade dans le sens vertical est toujours braqué'' en face ''de lui, ce qui se confond, étant donné la position normale de la tête, avec la direction ''vers l’horizon ''(fig. 1).</font>
<center><font size="10.0pt">[[Image:image002.gif]]</font></center>
<font size="10.0pt">On a donc un aspect de syndrome de Parinaud avec disparition des mouvements de verticalité. L’hypertonie qui se manifeste dans les mouvements de latéralité donne déjà au syndrome un aspect un peu spécial. Les épreuves de position de la tête vont permettre d’obtenir des mouvements volontaires dans le sens vertical – et de montrer ainsi que leur absence dans la position normale de la tête est ici, non pas d’ordre paralytique, mais causée par l’hypertonie que nous ont déjà montrée les mouvements de latéralité.</font>
<font size="10.0pt">Si l’on fléchit la tête en avant, on constate un premier phénomène. Au cours du mouvement et dans la position terminale, l’axe du regard n’a pas cessé de se déplacer par rapport aux orbites pour rester à chaque instant braqué ''vers l’horizon. ''C’est là un ''premier'''' temps ''qui montre une élévation de l’axe des globes oculaires, mais cette élévation s’accomplit par un mouvement automatico-réflexe que cette épreuve montre ainsi conservé. Il traduit l’une des deux synergies normales de la tête et des yeux, celle qui conserve dans une direction constante l’axe du regard pendant les mouvements de la tête et qui compense donc ceux-ci.</font>
<font size="10.0pt">C’est dans un ''deuxième temps ''qu’on va obtenir un mouvement volontaire. Dans la position fléchie de la tête, le regard tend à persévérer quelques instants dans sa direction ''vers l’horizon ''(flèche 1 de la [[figure ]] II) qui s’est élevée par rapport à l’orbite. Puis si l’on [[demande ]] au malade de regarder en bas, il dirige l’axe de ses yeux ''en face ''de la <sup>(415)</sup>nouvelle position de sa tête (flèche 2 de la fig. II), ayant ainsi réalisé un mouvement volontaire d’abaissement (arc. 3, fig. II).</font>
<font size="10.0pt">Si l’on étend la tête en arrière on obtient les mêmes phénomènes mais de sens [[inverse]], c’est-à-dire : dans un premier temps un mouvement automatico-réflexe parfaitement qui maintient l’axe du regard vers l’horizon et réalise un abaissement par rapport à l’orbite (flèche 1 de la fig. III) ; dans un deuxième temps, un mouvement volontaire d’élévation (arc 3 de fig. III) qui ramène l’arc du regard dans l’équateur de l’orbite, c’est-à-dire en face de la tête du malade dans sa nouvelle position (flèche ''2 ''dela fig. III).</font>
<font size="10.0pt">Notons d’ailleurs que pour les déplacements de latéralité des yeux qui sont possibles par mouvements volontaires dans la position habituelle de la tête (que nous avons signalée être déviée vers la droite), on peut les obtenir aussi par mouvement automatico-réflexe en modifiant la position de la tête dans le sens latéral. La synergie de [[compensation ]] des mouvements oculaires maintient alors l’axe au regard dans sa position [[primitive ]] correspondant à la direction constante de la face, c’est-à-dire légèrement orientée vers la droite du corps.</font>
<font size="10.0pt">Par ailleurs, pas de nystagmus provoqué par les positions de l’œil. Les pupilles qui présentent une inégalité très discrète, ne réagissent que paresseusement à la lumière. L’accommodation à la distance est presque impossible à étudier. Un examen ophtalmologique le 3 septembre a montré :</font>
<font size="10.0pt">Un léger trouble du vitré ? Pupille apparaissant légèrement floue, un [[champ ]] visuel normal.</font>
<font size="10.0pt">Une acuité visuelle OD 8 /10-OG 6 /10.</font>
<font size="10.0pt">Un second examen le 16octobre montre que :</font>
<font size="10.0pt">L’acuité visuelle des deux yeux a baissé depuis le dernier examen ;</font>
<font size="10.0pt">À l’examen du fond d’œil trouble du vitré.</font>
''<font size="10.0pt">Examen otologique. – </font>''<font size="10.0pt">Examen à l’eau froide : réaction ré[[action]] labyrinthique de tous les canaux sensiblement normale : nystagmus après 45’’.</font>
<font size="10.0pt">Audition affaiblie à droite et à gauche.</font>
''<font size="10.0pt">La ponction lombaire </font>''<font size="10.0pt">(30 août 1926'') ''donne : aspect du liquide clair ; albumine : 0 gr. 40 ; réaction de Pandy (négative) ; réaction de Weichbrodt (négative) ; lymphocytes, 1 à 2par mm <sup>3</sup> (Nageotte) ; Bordet-Wassermann : H8 ; benjoin : 00000 02220 00000.</font>
''<font size="10.0pt">Sang. – </font>''<font size="10.0pt">Bordet-Wassermann : négatif ; urée sanguine : 0,36.</fontblockquote>
Cette observation un peu [[complexe ]] comprend un certain nombre de faits dignes de retenir l’attention :
C’est d’abord les caractères du syndrome extra-pyramidal que présente ce malade et où il faut souligner des phénomènes très spéciaux, un état crampoïde, un état catatonique, un état de déséquilibre considérable.
Ces caractères des mouvements de latéralité semblent liés à un état d’hypertonie, comme on en rencontre fréquemment dans les états rigides postencéphalitiques. Ils suggèrent l’hypothèse que les troubles de la verticalité sont peut-être de même ordre. La mise en jeu des synergies de latête et du cou d’une part et des mouvements oculaires, que nous avons décrits plus haut, permet de le supposer encore avec plus de vraisemblance.
Les épreuves que nous avons rapportées dans l’observation détaillée se résument à ceci ; la tête en rectitude, regard de face, impossibilité des mouvements verticaux ; la tête penchée en avant, regard. en haut par rapport au plan de la tête, puis possibilité de mouvements volontaires d’abaissement qui ramènent le globe au regard correspondant au plan horizontal des orbites ; la tête penchée en arrière, phénomène inverse du regard de face, on passe au regard en bas par rapport au plan de la tête, puis possibilité de mouvements volontaires d’élévation ramenant ce globe au regard correspondant au plan horizontal des orbites (v. fig. <span lang="EN-US" style="mso-ansi-language: EN-US">I, II, III). </span>Il y a là deux ordres de faits ; l’un c’est que la position d’inclinaison de la tête dans le sens vertical modifie l’orientation du regard dans le sens inverse à celui oùelle est portée, fait analogue à ce qui se passe dans la rotation de la tête où le globe se dévie d’abord en sens opposé de la rotation. Il y a un mouvement synergique oculaire automatico-réflexe ; ce mouvement, classique pour la rotation, nous le recherchons dans l’inflexion et l’extension de la tête et il se montre ici avec les mêmes caractères d’automatisme d’[[automatisme]] et de rapidité <sup>(418)</sup>que chez un [[sujet ]] normal. L’autre fait, c’est que de la position ainsi prise par suite du réflexe syncinétique, le sujet peut mouvoir son globe oculaire jusqu’à l’horizontale passant par les orbites, jusqu’au plan horizontal du regard.
Nous devons donc noter : d’abord la conservation, chez ce sujet à motilité volontaire nulle pour les mouvements verticaux des globes oculaires, des mouvements automatico-réflexes de même sens déclenchés par les positions de la tête ; ensuite la possibilité des mouvements volontaires dans les positions ainsi créées, mouvements restreints puisqu’ils ne dépassent jamais l’horizontale du regard, ne faisant donc qu’une demi-excursion dans le sens vertical, et mouvements se faisant comme les mouvements latéraux, lentement, par saccades. Le fait de la persistance de la motilité automatico-réflexe alors que la motilité volontaire est nulle, le fait de la possibilité à partir du déplacement réflexe, d’un retour volontaire du globe à la position fixe du regard, laissent supposer qu’il y a à la base du syndrome d’immobilité verticale du regard un trouble tonique et non un trouble paralytique. Les synergies réflexes normales ont permis le déplacement du globe dans le sens vertical où volontairement il est nul ; puis le réflexe ayant joué, l’équilibre tonique se charge à nouveau de permettre le retour du globe à la position d’horizon qu’il ne permet pas, par contre, de dépasser.
c) Ces faits nous permettent, croyons-nous, d’envisager la fixité horizontale du regard dans notre cas, comme un trouble d’ordre tonique, qu’il est intéressant de comparer aux troubles hypertoniques des membres auxquels il est associé ; on se trouve ainsi devant un aspect spécial de syndrome de Parinaud par hypertonie ; ou mieux devant un syndrome de fixité horizontale du regard par hypertonie.
Les observations anatomo-cliniques qui peu a peu se groupent, concernant les lésions observées dans le syndrome de Parinaud, en particulier les observations de M. Lhermitte, de M. Cl. Vincent, permettent de [[situer ]] dans la calotte pédonculaire le siège des lésions conditionnant le syndrome de Parinaud. Ici, nous croyons qu’il s’agit d’une lésion plus haut située (la conservation de l’intégrité labyrinthique et des mouvements automatico-réflexes oculaires qui supposent son intégrité plaide en ce sens, et bien entendu, également, l’association du syndrome pallidal) ; il nous parait, en somme, vraisemblable que l’hypertonie oculaire réalisant ce syndrome de Parinaud spécial est due à une lésion de la région des noyaux gris et de leurs voies.
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